Angiosarcome dévoilé : symptômes alarmants, traitements efficaces de cette tumeur rare!

Définition de l’angiosarcome

Le mot angiosarcome est dérivé des termes grecs angeîon, sárx et ôma qui se traduisent respectivement par vaisseau, chair et tumeur.

L’angiosarcome est une tumeur cancéreuse qui se développe à partir des vaisseaux sanguins ou lymphatiques et est reconnue pour sa rareté et son pronostic souvent défavorable. Cette tumeur peut apparaître dans divers tissus :

• dans le sein, où il est relativement plus courant et est appelé angiosarcome mammaire ;
• sur la peau de la tête et du cou ;
• au cœur, où il peut progressivement bloquer la fonction cardiaque et nuire à l’oxygénation du corps ;
• dans les vaisseaux sanguins du foie ;
• et d’autres localisations possibles.

L’angiosarcome se distingue par la prolifération anormale de cellules au sein de la paroi interne des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Il peut se situer :

• dans les veines ;
• dans une artère qui alimente un organe interne comme la rate, le foie ou les intestins ;
• sous la peau ;
• dans les ganglions lymphatiques.

Ce type de tumeur est parfois associé à certaines conditions préexistantes comme le syndrome de Klippel-Trenaunay ou le syndrome de Maffucci.

• une exposition au chlorure de vinyle, notamment dans les industries de production de PVC ;
• une exposition à l’arsenic ;
• une exposition au thorium ;
• une exposition aux pesticides ;
• des radiations reçues antérieurement, notamment lors de traitements par radiothérapie pour d’autres cancers ;
• et d’autres facteurs.

Symptômes de l’angiosarcome

Manifestations courantes de l’angiosarcome

Les signes de cette maladie varient grandement en fonction de son emplacement.

Quand la tumeur se développe sous la peau, les symptômes suivants peuvent être observés :

• des ulcérations ;
• des ecchymoses ;
• des gonflements.

Si la tumeur se trouve dans les tissus plus profonds, elle peut rester inaperçue pendant des années, jusqu’à ce qu’elle atteigne une taille suffisante pour causer des douleurs dans les organes avoisinants.

À ce stade, l’angiosarcome peut provoquer :

• des troubles de la coagulation ;
• une anémie ;
• des hématomes persistants ;
• des contusions.

Symptômes spécifiques au cœur

Les symptômes cardiaques incluent :

• des difficultés respiratoires ;
• des anomalies du rythme cardiaque ;
• une perte de poids ;
• des douleurs thoraciques.

Manifestations typiques au niveau du sein

Le plus souvent, l’angiosarcome mammaire se manifeste sous forme d’une masse indolore, sans ganglions enflés sous l’aisselle. Parfois, d’autres symptômes peuvent apparaître :

• un changement de couleur de la peau, qui devient pourpre et foncée ;
• un durcissement de la peau près du mamelon ;
• un nodule flou constitué de masses denses ;
• un aspect bulleux de la peau.

La chirurgie, premier recours

L’excision chirurgicale est souvent la première option. Toutefois, elle n’est envisageable que :

• si la tumeur est localisée ;
• si elle n’est pas enracinée dans un organe vital ou une artère, comme le cœur.

Dans les cas où la tumeur s’étend aux vaisseaux ou aux nerfs vitaux, l’amputation peut être nécessaire.

Chimiothérapie et radiothérapie

Ces traitements sont recommandés pour compléter la chirurgie, ou avant celle-ci si la tumeur est initialement inopérable.

La chimiothérapie peut réduire la taille de la tumeur avant l’opération ou en cas de métastases, même si les agents les plus efficaces restent à déterminer.

Une équipe de l’Inserm à l’hôpital de la Timone à Marseille développe une stratégie thérapeutique qui combine deux nouvelles approches prometteuses pour traiter l’angiosarcome :

• le propranolol par voie orale, un médicament antihypertenseur utilisé pour atténuer les effets secondaires de certains traitements ;
• des injections métronomiques de vinblastine : cette approche consiste à administrer des doses plus fréquentes et moins importantes pour limiter la toxicité tout en inhibant la progression de la tumeur.

Immunothérapie

L’immunothérapie représente une nouvelle lueur d’espoir pour les patients atteints d’angiosarcome. Une étude menée par l’Université de Washington montre des résultats encourageants chez 25 % des participants.