Atrésie: Découvrez cette malformation rare et ses impacts!

Qu’est-ce que l’atrésie ?

Définition de l’atrésie

L’atrésie est une malformation congénitale qui entraîne une anomalie anatomique due à l’obstruction complète ou partielle d’un conduit ou d’un orifice du corps.

L’atrésie de l’œsophage est la forme la plus courante de cette malformation. Dans ce cas, l’œsophage est interrompu et divisé en deux parties non reliées, empêchant le passage des aliments de la bouche vers l’estomac. Cette condition est souvent accompagnée de fistules, qui sont des connexions anormales entre l’œsophage et la trachée.

Variétés d’atrésies

Les différentes manifestations de l’atrésie de l’œsophage incluent :

• Dans 80 à 85 % des cas, il existe une fistule entre le segment inférieur de l’œsophage et la trachée ;
• Dans 7 à 10 % des situations, les deux segments de l’œsophage ne sont connectés à aucune autre structure ;
• Dans 4 % des cas, la fistule se trouve au niveau de la bifurcation trachéale ou même dans la bronche droite ;
• Dans 2 à 3 % des cas, il y a plusieurs fistules à la fois entre les deux segments de l’œsophage et la trachée ;
• Dans 1 % des cas, seule la partie supérieure de l’œsophage est connectée à la trachée, un cas très rare.

Il existe également d’autres types d’atrésies moins fréquentes :

L’atrésie de l’artère pulmonaire interrompt le flux sanguin du cœur droit vers les poumons ;

• L’atrésie biliaire bloque les canaux biliaires du foie, empêchant la bile d’atteindre le duodénum ;
• L’atrésie duodénale est une interruption dans la portion initiale de l’intestin grêle, le duodénum ;
• L’atrésie anale, très peu fréquente, est un manque de continuité entre le rectum et l’anus.

Origines de l’atrésie

L’atrésie est due à une malformation congénitale dont les causes précises sont encore inexplorées.

Identification de l’atrésie

Le diagnostic de l’atrésie de l’œsophage se fait :

• Avant la naissance, par la détection d’un hydramnios, un excès de liquide amniotique ;
• À la naissance, lorsqu’une sonde insérée dans la narine rencontre un obstacle dans l’œsophage. Une radiographie pulmonaire confirme ensuite le diagnostic.

Le diagnostic pour les autres types d’atrésie est également réalisé à travers divers examens spécifiques peu après la naissance.

Cyanose néonatale

La cyanose chez le nouveau-né est un signe d’atrésie de l’artère pulmonaire.

Jaunisse prononcée

Une jaunisse marquée et des selles décolorées indiquent une atrésie biliaire.

Vomissements de bile

Des vomissements de bile, l’absence d’élimination du méconium et un abdomen plat sont caractéristiques de l’atrésie duodénale.

Approches thérapeutiques de l’atrésie

La chirurgie est la seule option pour traiter les atrésies et doit être réalisée sans délai une fois le diagnostic posé. Les procédures sont effectuées par des équipes spécialisées dans des centres équipés pour la chirurgie pédiatrique.

En cas d’échec de la chirurgie de l’atrésie biliaire ou si elle n’est pas réalisable, la transplantation hépatique devient nécessaire.