Ataxie cérébelleuse: découvrez les mystères et les traitements!

Définition de l’ataxie cérébelleuse

L’ataxie cérébelleuse résulte d’une altération ou d’une lésion au cervelet, une région essentielle du cerveau. Cette affection se manifeste par un manque de coordination des mouvements musculaires. (1)

L’ataxie englobe plusieurs troubles qui perturbent la coordination, l’équilibre et la parole. Bien que l’ataxie puisse affecter diverses parties du corps, les symptômes les plus courants incluent des difficultés à : – maintenir l’équilibre et à marcher ; – parler ; – avaler ; – exécuter des tâches nécessitant une précision, comme écrire ou manger ; – voir correctement.

Il existe différents types d’ataxie, chacun se distinguant par des symptômes et des degrés de gravité variés : (2) – l’ataxie acquise, qui survient suite à un traumatisme, un AVC, une sclérose, une tumeur cérébrale, des carences nutritionnelles, ou d’autres affections qui endommagent le cerveau et le système nerveux ; – l’ataxie héréditaire, qui se développe progressivement sur plusieurs années et résulte de mutations génétiques transmises par les parents. Cette forme est aussi appelée ataxie de Friedreich ; – l’ataxie idiopathique de survenue tardive, caractérisée par une dégénérescence graduelle du cerveau pour des raisons souvent inexpliquées.

Concernant l’ataxie cérébelleuse autosomique récessive, elle appartient à un groupe de maladies neurologiques rares touchant le système nerveux central et périphérique, et pouvant également affecter d’autres organes. Ces troubles sont causés par une mutation génétique reçue de chaque parent, et un seul exemplaire muté du gène suffit pour que la maladie se développe.

La maladie se manifeste généralement avant l’âge de 20 ans et reste rare, avec une prévalence estimée entre 1 et 4 cas pour 100 000 personnes. (3)

Typiquement, l’ataxie cérébelleuse affecte le tronc, du cou aux hanches, ainsi que les bras et les jambes.

Les symptômes généraux de cette condition incluent : (1) – une élocution maladroite (dysarthrie) : difficultés d’articulation ; – des nystagmus : mouvements oculaires involontaires ; – des mouvements des yeux désordonnés ; – une démarche chancelante.

Origines de la maladie

L’ataxie cérébelleuse affecte souvent les jeunes enfants autour de l’âge de 3 ans.

Elle peut se développer après une infection virale, incluant la varicelle, l’infection à virus Epstein-Barr, la maladie de Coxsackie, ou une infection à échovirus.

D’autres facteurs peuvent également contribuer à cette pathologie, tels que : (1) – des abcès cérébelleux ; – la consommation d’alcool, certains médicaments, ou l’exposition à des insecticides ; – des hémorragies internes dans le cervelet ; – la sclérose multiple ; – un accident vasculaire cérébral ; – certains vaccins.

Bien que l’ataxie soit souvent liée à des dommages au cervelet, d’autres parties du système nerveux peuvent également être affectées.

Les lésions cérébrales associées à cette condition peuvent survenir suite à un traumatisme crânien, un déficit en oxygène, ou une consommation excessive d’alcool.

En outre, la transmission génétique de la maladie peut aussi se faire via un mode autosomique dominant, où le transfert d’un seul gène muté suffit pour développer l’ataxie cérébelleuse. (2)

D’autres facteurs peuvent influencer le développement de cette maladie, notamment certaines infections virales telles que la varicelle, l’infection à virus Epstein-Barr, la maladie de Coxsackie, ou une infection à échovirus.

Le principal facteur de risque reste toutefois les troubles au niveau cérébral et du système nerveux.

Prévention et options thérapeutiques

Le diagnostic initial de l’ataxie cérébelleuse implique souvent un examen différentiel durant lequel le médecin interroge le patient pour savoir s’il a récemment été malade. Cette étape permet aussi d’éliminer d’autres causes potentielles des symptômes observés.

Après cette première évaluation, des examens plus poussés du cerveau et du système nerveux central sont effectués pour identifier les zones affectées. Parmi ces tests, on trouve le scanner cérébral et l’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique).

Le traitement dépend de la cause sous-jacente de l’ataxie : (1) – une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas d’hémorragie cérébrale ; – des médicaments anticoagulants sont utilisés en cas d’AVC ; – des antibiotiques et des antiviraux sont prescrits en cas d’infections ; – des stéroïdes sont utilisés pour traiter l’inflammation cérébelleuse.

Lorsque l’ataxie est causée par une infection virale récente, aucun médicament spécifique n’est nécessaire.

Dans la majorité des cas, il n’existe aucun traitement curatif pour l’ataxie cérébelleuse. Des traitements visant à contrôler et limiter les symptômes sont prescrits si nécessaire.

Des aides à la communication, des séances de kinésithérapie pour améliorer la mobilité, des sessions d’ergothérapie pour réapprendre les gestes quotidiens, ainsi que des médicaments pour réguler les mouvements musculaires, cardiaques, oculaires et la fonction urinaire peuvent également être recommandés. (2)