Hydrocéphalie à pression normale: Découvrez cette maladie mystérieuse et sous-diagnostiquée!

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau.

L’hydrocéphalie à pression normale, aussi désignée comme hydrocéphalie chronique de l’adulte, est une pathologie peu connue qui survient principalement après l’âge de 60 ans. Ses symptômes, qui peuvent s’apparenter à d’autres maladies neurodégénératives telles que la maladie d’Alzheimer, conduisent souvent à un sous-diagnostic, privant les patients d’une prise en charge adaptée.

Les différentes formes d’hydrocéphalies

Il existe deux principales catégories d’hydrocéphalies chez l’adulte :

• Hydrocéphalies obstructives : causées par une obstruction mécanique empêchant le flux normal du liquide céphalo-rachidien, souvent de manière soudaine, d’où le terme d’hydrocéphalie aiguë.
• Hydrocéphalies communicantes : dues à un dysfonctionnement dans l’absorption du liquide, entraînant une stagnation. Cela correspond à l’hydrocéphalie chronique de l’adulte.

On parle également d’hydrocéphalie à pression normale pour désigner cette forme chronique, suspectée d’être due à un défaut d’absorption du liquide céphalo-rachidien. Elle serait impliquée dans 6% des cas de démences, se manifestant par des troubles de la cognition, de la marche et de l’incontinence.

Il est également question d’hydrocéphalie aiguë, souvent due à des hémorragies méningées qui bloquent le flux du liquide céphalo-rachidien à cause de caillots sanguins, provoquant une accumulation rapide.

Dans le cas d’une hydrocéphalie chronique, le liquide persiste dans le cerveau à cause d’un dysfonctionnement dans son évacuation.

L’hydrocéphalie peut également affecter les enfants.

Les causes

L’hydrocéphalie à pression normale toucherait entre 0,5 et 1 % des individus de plus de 60 ans, ce qui représente environ 100 000 personnes, mais ce chiffre reste une estimation approximative. L’absence d’études épidémiologiques précises et les difficultés de diagnostic compliquent l’évaluation de sa prévalence.

Cette pathologie résulte d’une augmentation symptomatique des ventricules cérébraux due à une accumulation du liquide céphalo-rachidien. Ce déséquilibre entre la production et l’absorption du liquide n’a pas toujours une cause identifiable, d’après le Pr Marc Verny.  » Il existe deux types d’hydrocéphalie à pression normale, explique le gériatre : les formes secondaires à une méningite, une hémorragie méningée, des suites de traumatismes ou d’opérations chirurgicales, et les formes idiopathiques, dont la cause n’est pas connue. » Les formes idiopathiques sont principalement observées chez les personnes âgées et sont souvent liées au vieillissement.

Facteurs de risque et populations à risque

L’hydrocéphalie peut affecter tout individu, hommes ou femmes, enfants ou personnes âgées. Pour l’hydrocéphalie à pression normale, on remarque une prévalence accrue chez les plus de 60 ans.

Dans le cas de pathologies congénitales chez l’enfant, telles que le spina bifida, on peut également observer de l’hydrocéphalie. De même, elle peut être associée à des tumeurs ou à des anomalies de la jonction crânio-cervicale.

Symptômes

L’hydrocéphalie à pression normale se caractérise par trois principaux symptômes, regroupés sous le terme de triade d’Hakim et Adams, selon le Pr Verny. Les patients présentent simultanément :

• une modification de la marche avec un ralentissement et un élargissement des pas, exposant à un risque accru de chutes ; des difficultés et une appréhension lors de la marche en pente ou dans les escaliers ; une instabilité posturale et une sensation de pieds  » collés au sol« ;
• des troubles cognitifs tels qu’un ralentissement psychomoteur, des troubles de l’attention, de la mémoire et de la concentration, ainsi qu’un ralentissement des mouvements fins et des comportements « inappropriés par rapport aux normes sociales« ;
• des troubles sphinctériens se manifestant par une incontinence urinaire d’urgence.

Diagnostic

Malheureusement, l’hydrocéphalie à pression normale est souvent sous-diagnostiquée.  » Le problème est que de nombreux troubles peuvent se manifester par des problèmes sphinctériens, des troubles cognitifs ou des troubles de la marche« , explique le Pr Verny, ajoutant que  » l’hydrocéphalie à pression normale est rarement évoquée« . Elle est souvent confondue avec la maladie d’Alzheimer.  » Ce qui complique encore plus la situation, c’est que chez les patients âgés, il est fréquent de trouver une coexistence de plusieurs pathologies, comme l’hydrocéphalie à pression normale et la maladie d’Alzheimer, non pas en tant que diagnostics distincts mais associés« , explique le spécialiste en gériatrie-gérontologie. Le diagnostic certain reste donc complexe.

Pour ces symptômes cliniques, il est crucial d’associer des examens d’imagerie qui montrent l’augmentation du volume des ventricules cérébraux. « Il faut éviter le piège de diagnostiquer uniquement sur la base d’un scanner ou d’une IRM« , prévient le Pr Verny. Il rappelle cette règle essentielle : « On traite un patient, pas une image« . Seule la corrélation entre l’imagerie et les signes cliniques peut permettre de diagnostiquer l’hydrocéphalie à pression normale.

Traitement

Bien que l’hydrocéphalie à pression normale ne puisse être guérie, elle peut être traitée. Les médecins peuvent réaliser une ponction lombaire dite « soustractive » de 40-50 ml de LCR pour réduire la pression, mais c’est une procédure complexe et aux effets temporaires.

La chirurgie, avec l’installation d’un système de drainage du LCR, est la méthode thérapeutique privilégiée. Ce système de dérivation, équipé d’une valve implantée dans le cerveau, permet de drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien des ventricules vers la cavité péritonéale (le plus souvent) ou le cœur, où il est réabsorbé dans la circulation sanguine. En réduisant la pression intracrânienne, les symptômes de l’hydrocéphalie peuvent s’atténuer ou disparaître spontanément.

Le taux de complications post-opératoires est élevé (un tiers des cas) et la mortalité avoisine les 10 %. La complication principale est l’hyperdrainage ou hyperdébit, provoquant des maux de tête, des nausées et des vertiges, et exposant à un risque d’hémorragie cérébrale. Ce phénomène est notamment observé lorsqu’un patient passe de la position horizontale à la verticale, sous l’effet de la gravité.

Pour pallier ce problème, la société B. Braun, en collaboration avec Miethke, a développé des valves d’hydrocéphalie « intelligentes » qui contrecarrent l’effet siphon et maintiennent la pression intracrânienne à un niveau physiologique, quelle que soit la position du patient. Ces valves à unité gravitationnelle ont été récemment améliorées avec l’intégration d’un mini-capteur qui permet de mesurer et d’analyser la pression en temps réel. Ce dispositif est déjà disponible en Allemagne ; en France, il faudra patienter, la société n’ayant pas encore décidé des autres pays où elle envisage de lancer son produit, selon des représentants de B. Braun.

Une autre innovation est également en cours de développement : « Dès que le capteur détecte des fluctuations de pression, la valve sera automatiquement ajustée. Ce système permettra de réguler la pression intracrânienne sans intervention externe« , explique Christoph Miethke, PDG-fondateur de la société Miethke.

Prévention et espérance de vie

Actuellement, il n’existe aucun moyen de prévention spécifique pour cette pathologie, à part la surveillance durant la grossesse pour les pathologies liées au développement fœtal.

L’hydrocéphalie chez l’enfant

Le diagnostic d’une hydrocéphalie est généralement établi tôt dans la vie de l’enfant, souvent suite à la constatation d’une croissance trop rapide du périmètre crânien ou lors d’un dépistage systématique dans des situations à risque.

Création de l’association Hydrocéphalie

La Société française de neurologie et la Société française de gériatrie et gérontologie ont fondé l’association Hydrocéphalie pour informer sur cette maladie peu connue et sensibiliser les professionnels de la santé à son dépistage.

Pour le Pr Decq, « il est crucial de considérer l’option d’une dérivation, quel que soit l’âge et le type de patient atteint d’HPN, même en présence d’une pathologie associée, car cela peut grandement aider à restaurer l’autonomie des patients, notamment en ce qui concerne les troubles de la marche et les troubles sphinctériens. Tout est une question d’objectifs à définir entre le neurochirurgien, le patient et son entourage« .