Anémie hémolytique: Symptômes et traitements urgents à connaître!

Exposé sur l’anémie

L’anémie se caractérise par une réduction du nombre de globules rouges dans le sang, ou de la concentration d’hémoglobine. L’expression « anémie hémolytique » réfère à une catégorie d’anémies causées par une destruction prématurée des globules rouges. Le processus de destruction de ces cellules est appelé « hémolyse ».

La moelle osseuse, qui est le site de production des globules rouges, peut augmenter sa production pour compenser une destruction plus rapide de ces cellules. Normalement, les globules rouges vivent environ 120 jours avant d’être éliminés par la rate et le foie. Une destruction accélérée de ces cellules stimule la production de nouvelles cellules via l’érythropoïétine, une hormone rénale. Parfois, la moelle osseuse parvient à maintenir un niveau d’hémoglobine normal malgré une destruction accrue, ce qui constitue une hémolyse compensée, sans anémie. Toutefois, certains facteurs comme la grossesse, l’insuffisance rénale, une carence en acide folique, ou une infection peuvent déstabiliser ce mécanisme.

Causes

Les anémies hémolytiques peuvent être classifiées en fonction de la cause de la destruction des globules rouges : intracorpusculaire (problème à l’intérieur du globule rouge) ou extracorpusculaire (facteur extérieur). Elles sont également divisées en héréditaires et acquises.

Causes héréditaires intracorpusculaires

• Hémoglobinopathies (ex. drépanocytose)
• Enzymopathies (ex. déficit en G6PD)
• Anomalies de la membrane et du cytosquelette (ex. sphérocytose héréditaire)

Cause héréditaire extracorpusculaire

• Syndrome hémolytique-urémique familial

Cause acquise intracorpusculaire

• Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Cause acquise extracorpusculaire

• Destruction mécanique, agents toxiques, médicaments, infections, causes immunologiques

Voici quelques exemples pour illustrer, bien qu’il soit impossible de les décrire tous ici.

Anémies hémolytiques immunologiques :

Les réactions auto-immunes produisent des anticorps contre les globules rouges de l’individu. Il existe des auto-anticorps « chauds » et « froids », selon la température à laquelle ils sont actifs. Les traitements varient en fonction de ces types.

Réactions immunoallergiques. Dans le cas d’une hémolyse médicamenteuse immunoallergique, les anticorps s’attaquent à certains médicaments plutôt qu’aux globules rouges.

Anémies hémolytiques congénitales :

Les globules rouges dépendent de trois composants principaux : l’hémoglobine, le complexe membrane-cytosquelette, et les enzymes nécessaires à leur fonctionnement. Des défauts génétiques affectant l’un de ces composants peuvent causer une anémie hémolytique.

Anomalies héréditaires de la membrane des globules rouges. La sphérocytose héréditaire est un exemple où les globules rouges, de forme sphérique, sont particulièrement fragiles. Cette condition est assez commune et peut causer des complications comme des calculs biliaires ou des ulcères.

Enzymopathies. La déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase est un exemple où l’enzyme défectueuse cause une destruction prématurée des globules rouges, entraînant une anémie hémolytique. Cette condition est plus fréquente chez les hommes en raison de sa liaison au chromosome X, bien que les femmes puissent être porteuses et transmettre le gène défectueux à leurs enfants.

Les personnes avec une déficience en G6PD peuvent développer une hémolyse aiguë lorsqu’exposées à certains agents, tels que la consommation de fèves de certaines variétés ou l’exposition à certains médicaments et produits chimiques.

Cette condition est particulièrement répandue chez les personnes originaires du bassin méditerranéen et chez les Afro-Américains.

Autres causes

Causes mécaniques. Certaines procédures médicales impliquant des dispositifs mécaniques peuvent endommager les globules rouges.

Exposition à des toxines, infections, et hyperfonctionnement de la rate sont d’autres facteurs pouvant entraîner une anémie hémolytique.

Symptômes

• Symptômes liés à un faible taux de globules rouges : pâleur, fatigue, faiblesse, vertiges, augmentation du rythme cardiaque.
• Jaunisse, urine foncée, élargissement de la rate.
• Symptômes spécifiques à chaque type d’anémie hémolytique.

Groupes à risque

• Individus avec des antécédents familiaux de certaines formes d’anémie hémolytique.
• Personnes originaires de régions géographiques précises comme le bassin méditerranéen, l’Afrique, et certaines parties de l’Asie et des Caraïbes.

Facteurs de risque

• Pour les individus avec une déficience en G6PD : exposition à des agents oxydants.
• Pour d’autres formes d’anémies hémolytiques : certaines maladies, médicaments, ou procédures médicales.
• Stress.

Prévention

• Les formes héréditaires d’anémie hémolytique ne peuvent être prévenues que par le conseil génétique avant la conception.
• Éviter les substances spécifiques responsables de la maladie pour prévenir les récidives.
• Il est important de se protéger contre certaines infections pour plusieurs formes d’anémie hémolytique.

Options de traitement

Les traitements varient selon le type d’anémie hémolytique.

• Support général de l’organisme et traitement de la cause sous-jacente lorsqu’elle est identifiable.
• Supplémentation en acide folique pour les patients avec anémie hémolytique chronique.
• Vaccination contre les infections courantes, en particulier pour les patients immunodéprimés ou splénectomisés.
• Transfusions sanguines et splénectomie sont parfois nécessaires.
• Cortisone et autres agents immunosuppresseurs peuvent être utilisés dans certains cas.

Avis médical

Le Dr Dominic Larose, médecin urgentiste, souligne la complexité de l’anémie hémolytique et l’importance d’une prise en charge spécialisée pour orienter les choix thérapeutiques.

Traitements alternatifs

Les approches non conventionnelles sont principalement documentées pour l’anémie à hématies falciformes.